تھیلاسیمیا

ماں کےپیٹ میں بچہ اپنی تمام ضروریات ماں کےخون سےحاصل کرتاہے_زندگی کےاس دور مین خون مین ہیموگلوبین کی منفردقسم ھوتی ہے جسکو H.B.F کہتےہین جب بچہ پیداھوتاہےاورکھلی فضاء مین سانس لیتاہےتواسکی H.B.F آہستہ آہستہ ختم ھوناشروع ھوجاتی اور اسکی جگہ ایک دوسرا مادہ H.B.A آجاتاہے حتی کہ دوسال کی عمرمین H.B.F صرف دوفیصدرہ جاتاہے اورباقی سب H.B.A ھوتی ہے اس عمل کو سوئچنگ کہتےہین اسکی 3 صورتین ہین
نمبر 1 مکمل سئچنگ
اس مین H.B.F تقریبا مکمل ختم ھوجاتی ھے اور اسکی جگہ H.B.A لےلیتی ہے یہ سب صحت مند انسانون مین ھوتی ہے _
نمبر2 نامکمل سوئچنگ
اس مین H.B.F ہی خون مین موجود رہتی ہے اور H.B.A ہیدا نہین ھوتی یہ لوک بھی نارمل زندگی بسرکرتےہین _
نمبر3 زیادہ سوئچنگ
اس مین H.B.F بننابندھوجاتی ہے اور H.B.A نہین بنتی یہی تھیلا سیما ھے اگر ان بچون کو 4 تا 6 ہفتے خون نہ دیاجائےتوخون کی یہ کمی ہلاکت کا سبب بن سکتی ہے اس مرض مین بچےکاجگرتلی بڑھ جاتی ہے اور ہڈیان کمزور ھوجاتی ہین
ماہیت مرض :
یہ یونانی زبان کالفظ ہے Thalassa کا معنی ھے سمندر اور Aemia کا معنی خون " چونکہ یہ مرض بحیرہ روم Mainly Mediterraneansea کےاطراف مین پھیلاتھا اسی وجہ سے اسکانام تھیلاسیمیا رکھاگیا _ اسکی دو اقسام ہین
نمبر1 مائنر
نمبر2 میجر
نمبر1 : مائنر
مائنرکاعاضہ ایسےبچونکوھوتاہے جنکےوالدین یادونون مین سےکسی ایک مین تھیلاسیمیاکےجینز موجود ھون _مائنر کےمریضون مین روزانہ کےمعمولات زندگی اتنے متاثر نہین ھوتے لیکن اسکےکچھ مریضون خاص طورپرخواتین مین During pregnancy خون کی قلت ھوسکتی ھوسکتی ہے کچھ ایسے cases مین آئرن مکمل طورپر ممنوع ھوتاہےصرف folic acid کی ایک گولی روز دی جاسکتی ہے _
نمبر2:
یہ مرض کی شدیدترین قسم ہے یہ عموما ایسے بچونکوھوتی ہے جنکے مان اور باپ دونون مین تھیلاسیمیا مرض کےجینز موجود ھون ان مریضون کی زندگی عطیہ خون پر منحصرہے اس زندگی کےحصے مین ان مین یہ علامات ظاھرھوتی ہین
1.Breath lessness
2.pallorness
3.Fatigue
4.There may alse be jaundice
5.Leg Ulcer
6.Groth trap' Anorexia peevishness
7. Dehydration Due to loose motion
8. Anaemic state
9. Thikness of skull bones
10. Oesteoporosis Fracture of long Weight Bearing bones Easily
11. A Brown pigmentation is seen arround the eyes at the root of hairs on the back of hands in other places
12. The venous net work on the skin of head is very pronounced
13. Dyspnoea from slight muscular exertion
14. The life span of erythrocytes in circulating blood is very short
15. Increase billirubin level in blood
16. Urobilin in urine
16. Due to iron load damage of the heart's muscles
17. Heart failure
18. عظم کبد
19. حصاۃالمرارہ
ان مریضون کے پیٹ مین کیڑےنہ ھونے دئےجائین ورنہ قلت الدم شدید ھوجاتاہے
تھیلاسیمیا کےمریض کے H.B پر خصوصی توجہ رکھی جاتی ہے انکا H.B 9g/dl سے کم نہین ھوناچاہئے جیسےہی H.B اس مقدار سے کم ھونےلگےتو فوری طورپر blood transfusion arrange کرناچاھئے اس طرح بچون کی نشونما جاری رہتی ہے اور انکی تلی بڑھنے کےامکانات کم سے کم ھوجاتےہین
اگران مریضون کا H.B 6-7/dl تک کم ھوجائے تو انکی صحت کےلئے انتہائ نقصان دہ ھوتاہے کوشیش یہی ھونی چاھئے کہ H.B 10 گرام سےنیچے کسی صورت مین نہ جائے ورنہ خون کی کمی کےساتھ بچےکارنگ پھیکاھو جاتا ہے اور تلی کی جسامت بھی بڑھ جاتی ہے
تھیلاسیمیامیجرکےکسی بھی مریض کو 250cc of packed red cells کی ضرورت ھوتی ہے اسی کلئے کوسامنےرکھتےھوئے H.B کی سطح کو 8to 13g/dl تک پہنچانےکےلئے 250cc pached red cells کی ضرورت ھوگی جب بچے چھوٹے ھون انہین خون 20ml of blood per kg of body weight کےحساب سےدیاجاتاہےعام طور پر 10 تا 12 کلوگرام کےبچےکو 250 ml کاپورابیگ لگایاجاتاہے
جب تھیلاسیمیاکےمریض بچےبڑےھوجاتےہین توپھرانہین H.B کی مقداربڑھانےکےلئےزیادہ خون کی ضرورت پڑتی پڑتی ھے حتی کہ 10 سے 15 سال کےبچون کو خون کےدوبیگ لگوانےپڑتےہین گویا تھیلاسیمیا کےلفظی معنی کےاعتبار سے مریضون کی زندگی کی بقاء کےلئےخون کاسمندر درکارھوتاھے اگربروقت ان مریضون کو خون نہ ملے تو عظم جگر اورتلی بڑھ جاتی ھے iron load کی شکایت ھوجاتی ہے
تھیلاسیمیاکےمریضون کو ہرماہ خون کی ایک بوتل لگائ جاتی ھے جس مین تقریبا 200 ملی گرام iron ھوتاہےہر blood transfusion پریہ فولاد ان مریضون مین منتقل ھوکر جمع ھوتارہتاہے یہ زائدفولاد جسے ferritin کہتےہین تھیلاسیمیاکے مریضون مین کا عام جسم کی طرح اسے خارج کرنے کی صلاحیت نہین رکھتا اس عارضےکو آسان لفظون مین iron load کہتےہین اور طبی اصطلاح مین Haemo ridrosis یا Haemo Chromatosis کہتےہین
تھیلاسیمیاکی تشخیص کےلئےٹیسٹ:
Haemoglobin electophoresis
اسباب:
سوداء کابگڑکرزہربن جانا
علاج:
یہ عضلاتی اعصابی تحریک کامرض ہے اسکاعلاج عضلاتی غدی اور غدی عضلاتی ادویہ و اغذیہ سےکرین
نسخہ:
شدید3 خاص والا 250 ملی گرام + اکسیریرقان 100 ملی گرام + تریاق گردہ 100 ملی گرام + حب جدید 100 ملی گرام
بچےکی عمرکےمطابق خوراک مین کمی بیشی کرسکتےہین اس سے فیری ٹن بہت جلد خارج ھوتی ہے
اس نسخہ کےاستعمال سے فیری ٹن کی ضرورت نہین رہتی
مقوی 4' اکسیر4. ملین4. اکسیر کینسر حسب ضرورت استعمال کرانےسے مریض کوانشأاللہ خون لگنابند ھوجاتاہے جلدپرخارش ھوتو عرق چرائتہ یا عرق شاہترا استعمال کرائین
نوٹ:
سکسملو کااستعمال بھی مفیدھے
مریض کو فولادی اشیاء کا مکمل پرہیز کرائین
ھمارے مطب مین اسکاکامیاب علاج کیاجاتاھے اب تک کافی تعداد مین بچےصحت مند زندگی گزار رہےہین